Boala Hirschsprung

boala Hirschsprung - congenital boala caracterizata prin tulburarea plexului nervoase, oferind inervație colonului.

Manifestată prin boli de malabsorbție în intestinul gros și constipat. curs ușoară a bolii este posibilă numai în cazul în care sa manifestat deja la vârsta adultă.

Boala Copii Hirschsprung apare pentru prima dată, de regulă, încă în spital - nu se depărteze meconiu (fecale originale).

% Incidență 90 cade pe vârsta copiilor, și doar 10% - la adult, cu 20% din copiii diagnosticați cu congenitale și alte boli: sistemul nervos, urinar si cardiovasculare, precum și digestia.

Cu o astfel de încălcare dă naștere la un copil la fiecare 5 000. Conform statisticilor, băieții suferă de 4-5 ori mai des fete. boala Hirschsprung la copiii cu sindrom Down apare la aproximativ 10 ori mai frecvente decat la copii, fara anomalii cromozomiale.

Motivele pentru dezvoltarea bolii Hirschsprung

Formarea de clustere nervoase la făt are loc de la 5 până la 12 săptămâni de sarcină. În viitor, aceste grupuri oferă inervație a sistemului digestiv. Acesta începe cu formarea plexului nervoase în cavitatea bucală, în continuare în jos esofag la stomac și intestine, după care - anus.

Uneori se întâmplă că procesul este întrerupt. Aceasta conduce la faptul că secțiunea a terminațiilor nervoase de colon sunt absente. Lungimea nu este inervat parte poate fi de câțiva centimetri, și să acopere întregul colon. Că lungimea intestinului gros, lipsit de plex nerv, este cauzată de gravitatea bolii Hirschsprung.

Motivele pentru care procesul de formare a concentrațiilor nervoase perturbata descrise mai sus nu sunt setate până la sfârșitul anului. Probabil patologie dezvoltă pe fondul unei mutații în structura genei a ADN-ului.

În cazul în care un copil de familie are deja această patologie, probabilitatea ca acești copii se vor naște cu boala crește în mod semnificativ. Acest lucru se datorează faptului că boala nu este numai înnăscută, ci ereditară.

Simptomele bolii Hirschsprung

În funcție de gradul de leziuni intestinale sunt diferite si simptomele bolii Hirschsprung.

Video: boala Hirschsprung, aganglioz patogeneza bolii clinica Hirschsprung Hirschsprung, tratamentul bolii GIR

După cum sa menționat mai sus, cel mai adesea primul semn al bolii este detectat imediat după naștere. Dar cazurile în care au fost raportate simptome evidente in adolescenta si la maturitate tineri.

Simptomele bolii Hirschsprung la sugari: nu se depărteze de meconiu, constipație sau apar diaree, avea loc vărsături și flatulență.

La copiii mai mari, cu o dispoziție de constipație, dezvoltare întârziată și de creștere, care este asociat cu sindrom de malabsorbție și dezvoltarea sindrom de malabsorbție. Un alt simptom clar al bolii Hirschsprung - stomac foarte mult-extins.

Din cauza pierderii permanente a sângelui în fecale este posibil anemie. Uneori infectia care stau la baza bolilor asociate se dezvolta enterocolită, care se manifesta prin vărsături, diaree, febră.

stadiu al bolii

• Compensata - caracterizata prin constipatie inca din copilarie, dar de curățare clisme și laxative le poate ajuta cu ușurință pentru a elimina;
• Subcompensat - starea pacientului agravează: preocupat de durere și greutate în stomac, scăderea greutății corporale, dificultăți de respirație, anemie severă, există o tulburare metabolică. Clismele sunt din ce în ce mai puțin eficiente. Pe fondul stării tratamentului subcompensation conservator apare la pacientii cu stadiul decompensat a bolii;
• Astmul - pacientul dezvoltă de obicei, obstrucție intestinală acută, care este cauzată de influența factorilor individuali (exerciții grele, schimbări bruște în dieta). Laxativele si clismele rareori duce la o golire completă a intestinului - în partea inferioară a abdomenului este o senzație de greutate, apare balonare.

Video: boala Hirschsprung in Statele Unite

Diagnosticul de boala Hirschsprung

Cu testele funcționale efectuate cercetări instrumentale este utilizat pentru a diagnostica boala Hirschsprung.

Fluoroscopia permite abdomenului pentru a descoperi porțiuni de colon extins detecta zona de deasupra fecale absenta anus.

Vizualizeazà peretii intestinali pentru a stabili porțiunile de dilatare și contracție permite clisma cu bariu. Se efectuează după clisma cu un agent de contrast.

Cu ajutorul manometriei anorectale (un studiu în care se măsoară presiunea în sfincterului intern și intestinul gros) poate fi confirmată prin absența reflexului slăbirea sfincterului interne în fiolă tensiune de rect, ceea ce este tipic pentru boala Hirschsprung.

De asemenea, toți pacienții trebuie să primească o colonoscopie - vă permite pentru a confirma absenta celulelor nervoase din peretele colonului. In timpul acestei proceduri, medicul face o biopsie (prelevarea unei mostre a mucoasei colonului), urmată de un examen histologic.

Boala Tratamentul Hirschsprung, chirurgie

Singurul tratament eficient pentru boala Hirschsprung - o operațiune care implică excizia zonei afectate a colonului, și un compus de card sănătos, cu porțiunea terminală.

De obicei, ambele etape sunt efectuate la intervenție chirurgicală într-o etapă. Cu toate acestea chirurgia dvuhmomentnaya se recomandă, în unele cazuri pacienți. Primul pas implica rezectia leziunii și colostomie (excreția prin intestin extremităților sanatoase incizie operațională în peretele abdominal). fecale se produce, astfel, într-excreție un container special, care pacientul este obligat să efectueze în mod constant în jurul valorii.

Odată ce pacientul se adaptează la noile condiții de digestie cu intestin scurt, efectuat cea de a doua etapă a tratamentului bolii Hirschsprung - chirurgie reconstructiva. Astfel, de colon conecta cu linia și deschiderea este suturat la stomac.

După o intervenție chirurgicală, mulți pacienți se plâng de constipație sau diaree. Pentru reglarea rapidă a activității intestinului care prescrie un regim alimentar special care include o cantitate mare de fibre. Pentru constipație sunt de asemenea prezentate laxative.

În cazul bolii Hirschsprung se caracterizează prin ușoară, iar lungimea unei leziuni mici, tratamentul chirurgical se poate renunța. Doar pentru a ține cont de faptul că toată viața mea trebuie să faci sifonul clismă, și pentru a facilita trecerea de scaun pentru a lua ulei mineral în interior.

Dupa o interventie chirurgicala cu risc crescut de enterocolită și infecții intestinale. Prin urmare, în cazul în care există febră, distensie abdominală în perioada postoperatorie, vărsături, diaree și simptome gastro-intestinale sângerare - ar trebui să solicite imediat asistență medicală.

profilaxie

Boala este genetic determinată, natura intrinsecă, deci nu pot fi prevenite.