Trombocitemia

Video: extensiv ulcer trofice necrotice a piciorului și partea inferioară a piciorului pe fundalul trombocitemia esențială

Trombocitopenia este o tumori maligne hematologice rare, care apar la nivelul celulelor stem. Prin natura fluxului și cauzele sunt primare, esențiale, sau trombocitemia hemoragic idiopatică, și megakariocitare cronică leucoză. Deoarece prima descriere a bolii în 1934, nu sunt determinate de clasificare și stadializarea acestuia.

trombocitemia esențială aparține unuia dintre tipurile de leucemie, origine myelocytic, care este o boală clonala maligne ale sistemului hematopoietic. Acesta este caracterizat printr-un număr crescut de trombocite și o tendință de a sângerare. Acesta este un proces patologic care se dezvoltă rar cu frecvență egală la bărbați și femei în vârstă (50-70 ani). În acest caz, momentul diagnosticului, în 30% din cazuri boala este asimptomatică.

Pentru trombocitemie si simptome

Trombocitopenia, în cele mai multe cazuri, este o boala progresează lent în care detectarea unei prime schimbare într-un test de sânge înainte de debutul simptomelor clinice poate dura mai multe luni sau chiar ani. Factorii de risc și etiologia trombocitemiei nu este încă marcat în mod clar, dar este cunoscut faptul că procesul a implicat celule progenitoare pluripotente din măduva osoasă.

Creșterea numărului de trombocite se leaga atat de megacariocite cu sensibilitate crescută la citokine și reducerea acesteia în ceea ce privește factorii inhibitori. Se crede de asemenea că rolul important jucat de încălcarea micromediul măduvei osoase.

Mecanismul de apariție a simptomelor în trombocitemiei trombogemorragicheskih studiat bine. Aceasta implică schimbarea agregării și acumularea intracelulară a anumitor substanțe chimice pe fondul creșterii greutății moleculare a FvW multimer, reducerea activității FvW și ristotsetinovogo deficit de proteină C cofactor și S și antitrombina III.

Tabloul clinic al bolii este caracterizată prin manifestări trombotice și hemoragice pe fondul lipsei de corelație clară între incidența trombozei și nivelul trombocitoza, dar din cauza bolii vasculare concomitente în vechile simptome de vârstă trombotice trombocitemiei înregistrate mai des. În cele mai multe cazuri, este coronariană, cerebrală și periferică tromboza arterială. Mult mai multe ori se produce tromboza venoasa profunda a membrelor inferioare și embolie pulmonară.

Manifestările hemoragice pot fi exprimate în dezvoltarea pulmonare, gastro-intestinale, hemoragii renale și ale pielii hemoragiilor. Printre alte simptome de eliberare trombocitemia:

• Creșterea ficatului (20%);
• Splenomegalie (40-50%);
• amețeală;
• slăbiciune generală;
• mâncărimi ale pielii;
• transpirație crescută;
• concentrare și memorie depreciate;
• Dureri de cap;
• rodonalgia;
• Efecte disforică.

Din cauza încălcări ale microcirculatiei în trombocitemia de fond pot apărea lobul urechii amorțeală și nas, precum și extremitățile superioare și inferioare. Pe fondul tendința de a proceselor erozive si ulcerative în tractul gastro-intestinal pot să apară dureri în timpul intestinului și epigastrică.

Diagnosticul și tratamentul trombocitemiei

Înainte de a atribui tratamentul comportamentului trombocitemiei diagnostic care este suficient de dificil din cauza lipsei unor tulburări genetice specifice, precum și apariția frecventă a bolii asimptomatice. În acest caz, pentru stabilirea diagnosticului de trombocitemie a decis să aplice diferite criterii:

• scăderea numărului de trombocite crescute (mai mult de 600 de mii pe L), care sunt detectate în două de sânge consecutive analizele efectuate la intervale de 1 lună;
• O cantitate normală de celule roșii din sânge;
• Fără nici un motiv pentru a trombocitoză reactiv;
• Lipsa de fibroza măduvei osoase semnificative, și cromozom Philadelphia;
• Splenomegalie, diagnosticat prin ecografie sau examen fizic;
• Prezența celulelor anormale precursoare hematopoietice din măduva osoasă;
• hiperplazie de măduvă osoasă hipercelularității megacariocitelor în fundal;
• deviațiile nivel Lipsa de proteine ​​și interleukina 6 C reactiva, precum și fier anemie;
• Polimorfismul cromozom X (la femei).

În acest caz, primele 5 criterii sunt cele mai importante pentru stabilirea diagnosticului de trombocitemia esențială. Pentru tratamentul majorității regimul individual selectat, în special împotriva riscului de tromboză. În plus față de persoanele în vârstă din acest grup de persoane include pacienți cu hipertensiune arterială și diabet zaharat. În cele mai multe cazuri, acestea prescriu medicamente citotoxice care reduc activitatea diviziunii celulare.

De asemenea, pentru tratamentul trombocitemiei utilizat hidroxiuree, dar medicamentul nu este indicat pentru copii din cauza pericolului de a provoca dezvoltarea leucemiei. Femeile gravide sunt adesea prescrise de interferon-alfa, care nu are nici un efect negativ asupra fătului, dar în multe cazuri, prost tolerat de catre pacienti, cauzand dureri articulare, febră, greață și pierderea poftei de mâncare.

Atunci când intoleranța acestor medicamente în tratamentul trombocitemiei prescris anagrelidei, care inhibă selectiv maturarea megacariocitelor, practic, fără a afecta alte hematopoieza varza. Utilizarea de medicamente nu este recomandată împotriva diferitelor boli ale sistemului cardiovascular, deoarece poate duce la dezvoltarea de edem și palpitații.

Video: 6. Ajutor în distonie vegetativă-vasculare - un savant de renume recomandă

Pentru prevenirea trombozei în trombocitemia de fond poate utiliza trombafereza simultan cu acid acetilsalicilic.

Tratamentul de remedii populare trombocitemia esențială

În cele mai multe cazuri, formularea diagnosticului în medicina populară utilizând diferite pe bază de plante (pe baza de semințe Echinops, afine și serii) și post. Cu toate acestea, nici o dovadă a eficacității tratamentului de remedii populare trombocitemia esențială nu, astfel încât aceste terapii, pacientii utilizate numai la propriul risc.

Dintre toate bolile mieloproliferative de la trombocitemia, din cauza dezvoltării lente a prognosticului cele mai favorabile, iar boala, de obicei, nu afectează durata de viață a pacienților. Cu toate acestea, conductivitatea terapie mielosupresivă, previne complicațiile tromb poate crește riscul de leucemie mieloidă cronică și mielofibroza.