Anemie hemolitică autoimună

Video: Anemia lechenie.Autoimmunnaya anemia hemolitică. Anemia 1 grad

Termenul „hemolitic anemie„Se înțelege un grup de boli moștenite sau dobândite, care au tendința de a crescut intravasculară sau distrugerea intracelulară de eritrocite. Hemolitică anemia poate fi imun, idiopatică și autoimune. Dar cel mai frecvent este anemia hemolitică autoimună (AHA) - 1 caz la 75.000 de locuitori.

Toate anemia hemolitică autoimună includ boli caracterizate prin formarea de anticorpi la antigenele proprii ale eritrocitelor.

Video: Anemia

Cauzele anemiei hemolitice autoimune

Ca orice boală autoimună, anemia autoimună este rezultatul unei defecțiuni a sistemului imunitar. Motivul acestui eșec poate servi ca mutația genelor și lanțul de daune ADN-ului sub influența diferiților factori nocivi.

Video: Anemia de consultare haematologist Partea a doua

După cum se știe, ADN-ul - este molecula care asigură stocarea și transmiterea informațiilor, dar deoarece anemia poate fi moștenită. Acesta este motivul pentru prevenirea și tratarea cu succes a anemia hemolitică autoimună, mai presus de toate, dorește să optimizeze sistemul imunitar.

Clasificarea anemie hemolitică autoimună

In functie de cauza anemiei hemolitice autoimune poate fi simptomatic și idiopatică. În primul caz se dezvoltă ca o complicație a unor alte boli. În al doilea caz, nu există nici o cauza evidenta a bolii.

În funcție de anticorpii ataca eritrocite, boala este clasificată în 4 subspecii. Deci, este anemia hemolitică autoimună:

• Cu aglutininele termice incomplete când imunoglobulinele eritrocitele atac A și G - molecule de origine proteine. Boala se dezvolta de obicei, rapid si brusc. Simptome principale: febră, slăbiciune, dificultăți de respirație, dureri în partea din spate mai mici. fractură Sânge are loc în principal în splină;
• Cu hemolizinei termic: distrugerea eritrocitelor are loc sub acțiunea hemolizine (celule daunatoare celulelor sanguine) în vasele sanguine. Pe fondul acestui tip de boală este crescut de coagulare a sangelui, ducand la pacientul format microthrombuses adesea dezvolta insuficiență renală acută;
• Cele mai complete anticorpi rece: toleranta scăzută la rece - caracteristica principală a acestei forme a bolii. Pacienții se plâng, de asemenea, de oboseală, slăbiciune, dificultăți de respirație. În vara bolii nu poate fi simtit, dar este exacerbată în sezonul rece. Persoanele în vârstă cel mai frecvent afectate;
• Cu anticorpii bifazic-hemolizinei - o forma rara de anemie, care se caracterizează prin legarea bifazică la suprafață hemolizinei eritrocit. Acest proces este posibil doar cu frig, așa că întotdeauna precedat de hemoliză suprarăcire.

Forma cronică de anemie hemolitică autoimună apare de obicei practic asimptomatic ascuțirea, periodic. Pe fondul remisiunii determinate prin palpare extinsă splinei și ficatului, apare uneori icter.

Analiza completă a sângelui la pacienții cu AGA prezintă o creștere a ratei de sedimentare a hematiilor, numar normal de trombocite, hemoglobina ridicată sau normală. In timpul exacerbare anemiei cronice sau boli ale numărului de leucocite acută este crescută (în remisie, această cifră este normal).

Diagnostica anemia hemolitică autoimună este dificil de a efectua o serie de teste de diagnostic specifice.

Tratamentul anemiei hemolitice autoimune

Tratamentul anemiei hemolitice autoimune petrece glucocorticosteroizi, cel mai frecvent prednison. Acesta este administrat într-o doză zilnică de 40-60 mg timp de trei săptămâni. În cazul în care acest curs nu duce la remisie, doza de medicament este crescut de două ori. Semnele de remisie includ o creștere a nivelurilor sanguine de reticulocite, atunci fie crește și hematocritului, sau cel puțin o tendință de dinamică pozitivă. Rezistența la acest regim este considerat a fi un semn de prognostic prost.

Deoarece testul antiglobulină directă o perioadă lungă de timp poate fi pozitiv, în ciuda semnelor clare de îmbunătățire, pacienții sunt încurajați să efectueze testul antiglobulinic indirect, el este foarte sensibil la eficacitatea terapiei.

Stadiul de remisie a bolii, precum și pentru a preveni repetarea dozei zilnice de corticosteroizi a fost redusă treptat până la 2,5-5 mg pe zi și până la eliminarea completă.

În absența efectului dorit de terapie cu acest grup, precum și o rezistență crescută la agenți hormonali la pacienți, boala pentru care, practic, nu oferă corecție de droguri și însoțite de recăderi frecvente recomanda splenectomia - o intervenție chirurgicală pentru a elimina splina. O astfel de măsură drastică poate îmbunătăți în mod semnificativ calitatea vieții lor.

În cazul în care nu rezultă din utilizarea de corticosteroizi, pacientii pot atribui, de asemenea, medicamente imunosupresoare, de exemplu, 6-mercaptopurine (2 mg per 1 kg de greutate corporală pe zi), sau azatioprina (1,5-3,0 mg per kg / zi).

În crize hemolitice severe, care pun în pericol viața umană, se arată terapie de perfuzie: gemodez asortat individual ambalate celule roșii din sânge. În unele cazuri, o plasma transfuzie de sange, congelate sau celule roșii sanguine spălate. Uneori, cu anemie hemolitică autoimună au recurs la metoda de plasmafereza și hemodializă.

Trebuie remarcat faptul că corticosteroizii prezintă eficacitate terapeutică scăzută în tratamentul anemiei hemolitice cauzate de anticorpi la rece. Din acest motiv, baza de prevenire a acestei forme a bolii este o hipotermie avertisment. In boala severa desemnează medicamente imunosupresoare (hlorbutin, ciclofosfamida si altele.).

Tratamentul anemiei hemolitice autoimune in stadiu cronic se realizează într-o doză zilnică de prednisolon 20-25 mg. Odată cu îmbunătățirea dozei indicilor de sânge a fost redusă treptat la întreținere, care este de 5-10 mg / zi.

În ciuda nivelului relativ ridicat de dezvoltare a medicinii moderne, tratamentul tuturor tipurilor de anemie hemolitica - un proces complex, iar diagnosticul este, din păcate, de multe ori nefavorabil.